Olet täällä

Pulmonaaliatresia ilman VSD:tä

Sydämestä ei ole suoraa yhteyttä keuhkovaltimoon. Veri kulkee keuhkoihin valtimotiehyen kautta. Oikea kammio voi olla hyvin pieni (hypoplastinen) tai hyvin suuri, jos trikuspidaaliläpässä on runsas vuoto. Viasta käytetään lyhennystä PA+IVS, Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum.
 
Leikkaus on suoritettava kiireellisesti. Ensiaputoimenpiteenä lapselle annetaan laskimonsisäisesti prostaglandin-lääkettä, jonka tarkoitus on estää valtimotiehyen sulkeutuminen ennen sydänleikkausta. Lapsi tarvitsee pikaisesti suntin, joka varmistaa veren pääsyn keuhkovaltimoon.
 
Jatkohoito riippuu keuhkoverisuoniston rakenteesta, eteis-kammioläpän toimivuudesta ja vasemman kammion toiminnasta. Joskus vasemman kammion pumppausteho on alentunut, koska PA+IVS-vikaan liittyy usein sepelvaltimoiden ylimääräisiä aukkoja (fisteleitä) ja ahtaumia.
 
Jos sepelvaltimot ja vasen kammio toimivat hyvin, keuhkoverenkierto on hyvin kehittynyt ja eteis-kammioläppä on tiivis, voidaan tehdä ns. yksikammioratkaisuleikkaus (UVH). Tässä leikkauksessa yhdistetään yläonttolaskimo keuhkovaltimoon n. 6 kk iässä (ns. bidirektionaalinen Glennin leikkaus) ja alaonttolaskimo yhdistetään keuhkovaltimoon n. 3-4 vuoden iässä (ns. TCPC-leikkaus). Tämän leikkauksen jälkeen vähähappinen laskimoveri menee laskimopaineella suoraan keuhkovaltimoon ja vasen kammio toimii ainoana kammiona, joka pumppaa runsashappista verta aortan kautta koko elimistöön.
 

Lähteet: Sydänlapsesta aikuiseksi -kirja, Eric Ivar Wallgren sekä Markku Leskinen