Olet täällä

Marfanin oireyhtymä

Marfan-oireyhtymä on vallitsevasti periytyvä sidekudossairaus, jota luonnehtii pitkät raajat, pitkät sormet sekä sydänkomplikaatiot. Sydänkomplikaatioiden ohella oireyhtymään liittyy muun muassa silmän linssin sijoiltaan meno ja likinäköisyys. Lisäksi esiintyy luustomuutoksia kuten skolioosia ja kyynärnivelten ojennusvajausta.
 
Aortan seinämän välikerroksen elastinen sidekudos on heikentynyt, ja tästä seuraa usein nousevan aortan jatkuva hidas laajeneminen. Aortan laajeneminen johtaa lopulta jopa puhkeamisvaaraan. Aortan läppärengas voi laajentua, jolloin läppäpurjeet eivät enää yllä kunnolla toisiinsa ja läppä alkaa vuotaa. Tauti voi aiheuttaa myös mitraalivuodon.
 
Varhaislapsuudessa aortan tyvi on yleensä normaali tai vain lievästi laajentunut, mutta jo teini-ikäisellä voidaan tavata aortan laajentumista. Aortan tyven läpimittaa seurataan ultraäänitutkimuksin. Mikäli aortta laajenee ja sen läpimitta ylittää ikään ja kokoon suhteutetut raja-arvot, leikkaus on aiheellinen. Leikkauksessa aortan tyvi korvataan proteesilla.

Aortan laajenemista voidaan hidastaa beetasalpaaja- tai losartaanilääkityksellä. Marfan oireyhtymää sairastavan on syytä välttää kilpaurheilua ja urheilulajeja, joissa verenpaine kohoaa. Myös rintaan kohdistuvat kovat iskut ovat vaarallisia. Tupakoimattomuus on ehdottoman tärkeää sydänkomplikaatioiden ehkäisyssä.
 

Lisää: