Olet täällä

Sydämen vasemman puolen vajaakehitys - HLHS

Hypoplastic Left Heart Syndrome HLHS tarkoittaa, että vajaakehittynyt vasen kammio on niin pieni, ettei se pysty pumppaamaan riittävästi verta. Mitraali- ja/tai aorttaläppä voivat puuttua tai toimivat huonosti. Koko systeemiverenkierto, sepelvaltimot mukaan lukien, on avoimen valtimotiehyeen varassa. Hoitamattomana valtimotiehyen sulkeutuessa potilas menehtyy.
 
Nykyään lähes puolet HLHS-lapsista diagnosoidaan jo ennen syntymää. Diagnoosin varmistuminen ennen syntymää luo paremmat valmiudet auttaa lasta heti syntymän jälkeen. Jos sydänvikaa ei ole havaittu ennen syntymää, HLHS diagnosoidaan yleensä ensimmäisten elinpäivien aikana.
 
Vajaakehittynyttä sydämen vasenta puolta ei voida korjata normaalisti pumppaavaksi sydämeksi. HLHS-lapsia pyritään auttamaan kolmivaiheisen apuleikkaussarjan avulla. Ensimmäinen vaihe, Norwoodin leikkaus tehdään vastasyntyneelle noin 1 viikon iässä. Keuhkovaltimon päärunko katkaistaan ja tyvi liitetään aortankaareen. Eteisväliseinä avataan. Keuhkoihin johdetaan verta aortasta tai oikeasta kammiosta verisuoniproteesin avulla. Toinen leikkausvaihe tehdään noin puolivuotiaana. Yläonttolaskimo liitetään keuhkovaltimoon, jolloin vähähappinen veri yläruumiista pääsee virtaamaan laskimopaineella keuhkoihin. Edellisessä leikkauksessa tehty shuntti aortasta tai oikeasta kammiosta keuhkovaltimoon suljetaan. Kolmas leikkausvaihe tehdään tavallisesti noin 3-4 vuoden iässä. Tällöin myös alaonttolaskimon veri johdetaan keuhkovaltimoon. Yksinkertaistettuna lapselle tehdään yksikammioinen sydän (UVH) siirtelemällä suuria verisuonia kolmessa eri vaiheessa.
 
Joskus on harvoin tilanteita, jolloin katsotaan, että leikkauksiin ei kannata ryhtyä. Esimerkiksi jos lapsi on hyvin epäkypsä tai pienipainoinen, tai jos potilaan tilaa ei saada vakautetuksi ennen leikkausta. Ratkaisu tehdään aina potilaskohtaisesti ja perusteellisen harkinnan jälkeen. Käytännössä lähes kaikkia HLHS-potilaita yritetään auttaa leikkauksin.

Lähteet: Sydänlapsesta aikuiseksi -kirja, Eric Ivar Wallgren sekä Markku Leskinen