Olet täällä

Ebsteinin anomalia

Ebsteinin anomaliassa kolmipurjeläppä eli trikuspidaaliläppä on kiinnittynyt tavallista alemmaksi oikeaan kammioon lähelle sydämen kärkeä. Läppä voi olla liian ahdas ja/tai vuotava. Läpän poikkeavan rakenteen takia oikea eteinen on suuri, ja osa oikeata kammiota liittyy toiminnallisesti oikeaan eteiseen, mutta supistuu samalla kuin kammio. Toiminnallinen oikea kammio voi olla liian pieni. Veren pääsy keuhkoihin on vaikeutunut. Oikeasta eteisestä veri oikaisee eteisväliseinäaukon kautta vasempaan eteiseen. Vian vaikeusaste vaihtelee hyvin runsaasti potilaiden välillä. Lapsi voi olla syvästi sininen ja vaikeasti sairas jo syntyessään. Lievät tapaukset voivat jäädä huomaamatta varhaislapsuudessa.
 
Vähäoireiset potilaat tarvitsevat vain seurantaa. Korjausleikkausta suositellaan, jos syanoosi ja alentunut suorituskyky ovat vaikea-asteisia. Leikkauksessa pyritään muotoilemaan kolmipurjeläppää. Usein joudutaan turvautumaan tekoläppään.
 
Lähteet: Sydänlapsesta aikuiseksi -kirja, Eric Ivar Wallgren sekä Markku Leskinen